因为看到一则感人的新闻，想要解读一下IgA血管炎的指南。
10月16日的央视关于西安一49岁去世的小儿眼科医生邢咏新的新闻，感动我的有两点：一是她对病人的诚意和爱心，她有一个装满玩具的布袋子，用来抚慰哭闹不配合的孩子；二是她遗言捐出眼角膜和遗体，分别给需要的病人和医学院。能做到这两点的医生我相信一定是个好医生，但是，对这样一位好医生的宣传中却充满了不靠谱的医学知识，这不得不说是一个遗憾。错误的医学知识会误导很多病人，尤其出自央视这样的媒体。媒体事先应该咨询一下靠谱的专家，或者阅读一点专业文献，这又不是多难的事。
央视报道中有哪些医学知识是不靠谱的呢？简单地说，关于邢医生的病“过敏性紫癜”的说法，几乎全是不靠谱的。以下一一列出。
报道说“过敏性紫癜”是“罕见病”，这完全不对啊。这个病可以说是儿科和血液科最常见的疾病之一，什么时候升级为“罕见病”了？
说邢医生“4岁时被查出先天性免疫系统疾病”，但限于当时的医学水平，很多年后才确诊为“过敏性紫癜”。这也完全说不通，因为过敏性紫癜是一个常见病，诊断根本不难，不需要什么高深的诊断技术，何至于要多年后才确诊？况且，过敏性紫癜也不是什么先天性的疾病。
我们确定一下，过敏性紫癜是常见病，不是罕见病，不是疑难病，也不是先天疾病。央视三联错。
而从后面的描述看，错的还远不止这些。比如，说医生预言邢医生的过敏性紫癜会使她活不过40岁，这预言使得邢医生觉得40岁后的每一岁都是赚的。
过敏性紫癜是一个自限性疾病，1/3的病人半个月内会自行缓解，2/3的1个月内缓解，病程超过8周的不到5%。即使是出现慢性的肾损害，以今天的技术，也大概率可以维持接近正常的寿命。哪个医生这么神，敢准确预言病人活不过40岁？当自己是张仲景当病人是王璨？
过敏性紫癜不是致命性疾病，医生也不是算命先生，又两错。
然而，我们看邢医生同事的描述，说邢医生常年带病上班，经常腿太痛，腰太痛，需要坐轮椅；经常发烧要吃退烧药；身上有伤口需要吃“消炎药”；还要吃控制心率的药，还需要吸氧。这是过敏性紫癜吗？
过敏性紫癜，顾名思义，最常见的症状是皮肤紫癜。部分有腹痛，多表现为脐周的急性疼痛，在专业医生的口中怎么会与“腰痛”混淆呢？少数也有关节痛，但多不严重，也不能混说成“腿痛”啊。至于经常有伤口感染、心率快、需要吸氧，这些与这个病几乎不相干啊；除非是慢性肾衰竭晚期的复杂表现。那直接说清楚医生过敏性紫癜导致慢性肾衰竭不就清楚了吗？那么，最后三个月住院治疗是在做肾透析吗？也完全没有交代。
总之，一个难得的好医生，自己的治病经历却给人以一种不靠谱的感觉，要么是误诊误治了，要么是宣传不实。
以上是引子，以下言归正传。
“过敏性紫癜”这个病名实际上已经过时了。在最新的国际血管炎分类标准（年CHCC标准）中，被正式改为“IgA血管炎(IgAvasculitis，IgAV)”。之所以有此一改，是因为现代医学研究认为，这个病的本质不是“过敏”。过敏是指I型和IV型变态反应，而本病是因为IgA免疫复合物沉积在血管壁，引起的III型变态反应。所以，“过敏性紫癜”无论是医生还是病人，都不要执着地去查过敏原。
可能有人会说，我就是一吃海鲜就发。那也不是过敏，那叫食物不耐受。
CHCC标准把血管炎分为大血管炎、中血管炎、小血管炎、变异性血管炎、单器官性血管炎、与系统性疾病相关的血管炎和与可能的病因相关的血管炎等几类。
其中，小血管炎又根据血管壁上免疫复合物沉积的多寡分为ANCA相关性血管炎(王林大师得的就是这个病)和免疫复合物性小血管炎，后者又细分为四种，其中一种就叫IgA血管炎。国内一直到年出版的第9版《内科学》还在坚持用“过敏性紫癜”的旧称，权威教材尚且如此滞后，又怎能苛责媒体人呢？
年，欧洲发布共识建议《免疫球蛋白A血管炎的诊断和治疗》，这是第一部基于循证的IgA血管炎指南，包括7条诊断建议和19条治疗建议。简单介绍如下：
关于诊断，仍然采取年的欧洲分类标准。对于儿童，如果血小板不减少，表现为典型皮损（以下肢为主的对称性可触性紫癜），基本就可以确诊。所以这不是疑难病。如果同时伴有弥漫性腹痛、关节痛、肾损害（血尿蛋白尿等）之一，确诊更无疑。
如果不是典型皮损，需要做IgA特异性免疫荧光染色的皮肤活检，阳性自然可以确诊，阴性的却不能排除本病。值得注意的是，取皮肤活检时，要选择24小时内新发的皮疹，阳性率会更好。
诊断中更为重要的问题是肾功能的评估，因为这是决定治疗和预后的最重要的因素。所有的病人都应该评估肾功能，常用指标是：肾小球滤过率（eGFR）和尿液分析（血尿、尿蛋白/肌酐比值、尿白蛋白/肌酐比）。如果达到严重尿蛋白（mg/mmol至少4周）、持续中度尿蛋白（-mg/mmol）或eGFR受损，就要做肾脏活检。这一点非常重要，但在以前的教科书中，都未提及肾活检。可以说，关于诊断的7条建议中最精髓的一条就是，做肾功能评估并且知道什么时候该做肾活检。
19条治疗建议谈的是三个问题：
一是关于镇痛。对于IgAV相关的关节痛和腹痛，都应给予足够的镇痛治疗，若肾功能正常，则非甾体镇痛药无禁忌。以今天的镇痛技术，IgAV引起的疼痛根本就不该成为一个问题；如果竟然成为一个问题，那一定是镇痛用药不到位。
二是关于激素的使用。仅在以下情况下适用激素：睾丸炎、脑血管炎、肺出血、其他严重的器官或致命性血管炎、严重腹痛/或直肠出血等。不能把激素作为预防IgAV相关肾炎来使用。可以口服标准剂量，也可以静脉冲击疗法。
三是关于IgAV相关肾炎的治疗。如前所述，这是重中之重。
我们首先要明白，IgAV绝大多数可以在8周内完全缓解。绝大多数病人只需要观察和对症治疗（比如镇痛）就可以了。以前的教科书上提到的如抗组胺药（异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、克敏嗪、西米地丁及钙剂等）和改善血管通透性药物（维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等）都没有可靠的证据。
少数出现肾损害的才需要在肾活检后根据不同分级进行规范的治疗，使用激素或免疫抑制剂以及ACEI。流程详见下图：
图中代号：GFR：肾小球滤过率；AZA：硫唑嘌呤；MP：甲基强的松龙；MMF：吗替麦考酚；IV：静脉给药；CYC：环磷酰胺；ACEI：血管紧张素转化酶抑制剂。
总结一下：IgA血管炎不是过敏，不应该继续叫“过敏性紫癜”了；诊断一般不难，如果难，做皮肤活检；所有的病人都应该详细评估肾功能，并知道什么时候该做肾活检；绝大多数随访观察或予以镇痛就可以了；少数有较严重肾损害（以及其他严重脏器损害）的才需要激素或免疫抑制剂以及ACEI。
IgAV血管炎当前最主要的问题是，轻症时过度治疗导致的各种药物副反应（包括严重的药物性肾病），以及重症不能早期识别和规范治疗。戒之戒之。
余向东