皮肤健康讲堂知否知否应是IgA血管炎

李先生带着女儿匆医院皮肤科就诊,未等医生问诊查体,便焦急的要求先给患有“过敏性紫癜”的女儿开过敏原化验单,一定要找到疾病反复发作的原因。经过接诊医生一番耐心的解释,终于了解到原来此“过敏”非彼“过敏”。

1.什么是过敏性紫癜?好发于哪些人群?

过敏性紫癜(Henoch-Sch?nleinPurpura,HSP)是一种非血小板减少性紫癜,常以双下肢瘀点、瘀斑为临床表现,压之不褪色。还可以出现关节痛、腹痛、腹泻、便血,累及肾脏时可出现血尿、蛋白尿。HSP在今天已有一个新的名字:IgAVasculitis(IgAV),翻译为中文即IgA血管炎。其改名原因是HSP的基本病理改变为免疫复合物沉积,而关键的沉积物是IgA,由IgA型抗体介导产生变态反应性毛细血管炎和细小血管炎。本病主要发生于3~15岁儿童,4至7岁有一个发病高峰。发病前一般有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状。

2.过敏性紫癜有无特异性检查?需要查过敏原吗?

过敏性紫癜并无用于诊断的临床特异性检查。诊断常基于患者的临床表现及医生的判断。很多患者及家属纠结过敏性紫癜是否需行过敏原检测,过敏原检测的方法临床上主要包括抽血检查和斑贴试验。抽血检查一般是针对I型变态反应的,斑贴试验一般是针对IV型变态反应的,而过敏性紫癜是III型变态反应,无法通过抽血和斑贴试验检测出,因此,并无必要行过敏原检测。

3.过敏性紫癜临床都有哪些类型和表现?

①单纯型:仅累及皮肤,皮疹主要变现为针尖至黄豆大小的紫癜,可触及性为其特点,也可有瘀斑,部分紫癜有融合倾向。

②关节型:除皮肤紫癜外,大关节部位受累可出现关节肿胀、疼痛、功能障碍等症状,通常呈一过性。

③腹型:因消化道粘膜或腹膜脏层小血管受累而产生腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血等症状。个别严重者可出现肠套叠或肠穿孔。

④肾型:因肾小球毛细血管袢出现炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,严重者可引起肾衰竭。

⑤混合型:即单纯型合并上述两种或两种以上类型。

⑥其他:也有眼部、中枢累及的临床报道。

临床上非单纯型患者除瘀点、瘀斑外还可有风团、丘疹、血疱等多形性皮损。

4.过敏性紫癜与食物过敏有关吗?要忌口吗?

免疫学上,IgA的来源主要分为血清型和分泌型,血清里面的IgA才是形成过敏性紫癜中免疫复合物的主要来源,而血清型IgA主要由病毒、细菌、支原体等感染诱发;胃肠道和支气管等分泌的IgA,主要在局部免疫防御中发挥作用,并不进入到血液循环中。临床上我们观察到感冒等因素常常是过敏性紫癜的明确诱发和加重因素,而真正饮食诱发加重的情况是很少见的,很多是患者自诉病史的疑惑性,还有我们医生自己概念不够清晰被无意诱导的。因此,食物过敏与过敏性紫癜的发病机制不是一个概念,一般不需要刻意忌口,仅在有胃肠道症状时需控制饮食。

5.过敏性紫癜的临床治疗原则?

过敏性紫癜的治疗,首先应消除致病因素,部分发病与感染有关(上呼吸道感染、扁桃体炎、龋齿等),如有与过敏性紫癜明确相关的感染,首先应积极抗感染治疗。如有明确的食物、药物诱发的过敏性紫癜,也应避免再次接触相关的食物、药物。单纯型紫癜,发作期应注意限制运动、卧床休息、多饮水,一般紫癜可逐渐自行缓解。也可以选择使用维生素C、芦丁、钙剂等改善血管通透性的药物,酌情外用糖皮质激素。如为关节型紫癜,可使用非甾体类抗炎药(NSAIDs)如布洛芬、扶他林等药物抗炎止痛治疗。如为腹型紫癜,可使用山莨菪碱等对症处理腹痛症状,也可采取止吐、护胃等对症治疗。如病情严重或累及肾脏,则需要考虑使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,但应注意糖皮质激素的使用不能预防肾脏损害的发生,抗凝药如肝素、双嘧达莫、阿司匹林,可预防肾损害。针对发病机制的某些环节治疗,如口服大环内酯类或四环素类药物,可以抑制中性粒细胞等趋化因子,减轻炎症反应。本病属于中医“紫斑”、“温毒发斑”范畴,中医治疗治宜清热解毒,凉血活血。另外,过敏性紫癜的治疗还需注意因人而异、个体化治疗。

6.过敏性紫癜的临床预后如何?

临床研究和观察报道发现,过敏性紫癜在儿童发病,有2/3可自行逐渐缓解,1/3呈反复复发倾向;成年发病者复发比例会更高一些。病程内近期避免剧烈运动、避免长时间站立、规律作息、避免劳累,对疾病的控制可能有一定帮助。另外,如紫癜反复发作,需定期监测病情,一旦发现累及肾脏,应尽早积极治疗。过敏性紫癜病程大约4-6周,甚至数月至一两年,常反复发作。如无肾脏或消化系统累及或严重合并症外,一般临床预后良好。本病临床上还需与血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、急腹症相鉴别。

文/皮肤科毛宁

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