概念
系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。可分为原发性和继发性，原发性则主要指目前病因不明者，继发性是指继发于其他疾病如感染、药物、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮等。
临床表现
肾脏受累
活动期多表现为血尿，但多为镜下血尿，多伴有蛋白尿，缓解期血尿可消失。肾功能受累常见，半数表现为急进性肾小球肾炎，GPA多首先累及上呼吸道，逐渐进展成伴肾受累的系统性疾病，MPA的肾脏发病率较高，可以表现为肾脏为唯一受累器官。EGPA国内发病率低，只有个例报道，常见于哮喘后平均3年内发生。
临床表现
肾外表现
患者常有不规则发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、体重下降、肌肉痛等非特异性症状。几乎可以累积任何一个系统器官，较为常见的肾外器官为肺脏、皮肤、关节等。肾外表现最值得注意的是肺部疾病，肺出血占30%~50%，临床症状有哮喘、咳嗽、痰中带血、咯血，重者肺泡广泛出血导致呼吸衰竭。MPA患者胸片显示双侧中下野小叶性炎症，GPA常累及上、下呼吸道，肺部可见非特异性炎症浸润、中心空洞或多发性空洞。
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